Нарушения развития репродуктивной системы

К нарушениям развития половой системы относятся: 1) аномалии полового развития без нарушения половой дифференцировки (преждевременное половое созревание, задержка полового созрева­ния);

2) аномалии полового развития, сопровождающиеся нарушением половой дифференцировки (врожденный адреногенитальный синдром — АТС, дисгенезия гонад, пороки развития матки и влагалища).

Частота аномалии развития половой системы составляет около 2,5 %. Хро­мосомная и генная патология является причиной примерно 30 % нарушений полового развития. Определенную роль играет наследственная предрасполо­женность, проявляющаяся при действии повреждающего фактора внешней среды.

 К таким повреждающим факторам относятся: физические (ионизиру­ющая радиация, гипоксия, экстремальные термические и механические воз­действия); химические (алкоголь, наркотики, ряд химических соединений, угнетающих ферментные системы, синтез белков и другие процессы); био­логические — бактерии, вирусы (краснуха, ЦМВ и др.); некоторые лекарственные препараты, особенно при приеме их в несоответствующих дозах в ранние сроки беременности. В эксперименте показана роль авита­миноза и других нарушений обмена веществ в возникновении этой патоло­гии.

Клинические наблюдения указывают на более высокий процент аномалий развития половой системы у потомства больных родителей (алкоголизм, эн­докринные заболевания и др.) по сравнению с этими показателями в попу­ляции. У пожилых родителей рождение детей с аномалиями развития на­блюдается значительно чаще, чем у молодых.

Как известно, закладка половых органов происходит в первые недели беременности, а интенсивное их развитие отмечается в 8—12 недель. В соответствии с этим пороки развития половых органов формируются в указан­ные сроки внутриутробной жизни. Так, пороки развития матки образуются на 8—10-й неделе беременности, когда происходит слияние средней трети парамезонефральных (мюллеровых) протоков; пороки развития влагалища формируются позднее, как результат нарушения слияния и канализации ниж­них отделов парамезонефральных протоков.

Очень редко встречается полное отсутствие (аплазия) тех или иных половых органов. Нередко наблюдается удвоение внутренних половых органов, на­пример матки и влагалища. К аномалиям относится и остановка развития формирующегося органа на ранней стадии, что определяет рудиментарное его строение (рудиментарная матка, рудиментарный рог матки). Аномалии развития половых органов нередко сопровождаются нарушением функций репродуктивной системы: нарушением характера менструаций (олигоменорея, альгодисменорея, аменорея), репродуктивной функции (бесплодие, невынашивание беременности), половой функции (препятствия к половому акту и др.).

Порокам развития половых органов часто сопутствуют аномалии развития мочевой системы, что объясняется общностью основных этапов их развития на стадии раннего эмбриогенеза и анатомической близостью закладок поло­вых и мочевых органов. Пороки развития мочевой системы наблюдаются у 30—58 % женщин с. аномалиями строения половых органов (например, вы­являются рудиментарно замкнутое влагалище и аплазия почки на этой же стороне).

Поскольку пороки развития матки и влагалища лечатся оперативно, в настоящем руководстве они рассматриваться не будут.

Физиологический процесс полового развития протекает в определенной генетически закодированной последовательности, начинаясь в начале второго десятилетия жизни и заканчиваясь к 16—17 годам. Физиология полового развития описана в главе 2. Его нарушения могут быть следствием органи­ческих и функциональных изменений ЦНС, количественной и структурной аномалии половых хромосом, анатомической и функциональной патологии эндокринных желез (надпочечников и яичников). Нарушения полового раз­вития могут быть не только признаком патологии структуры и функции репродуктивной системы, но и симптомом, угрожающим здоровью и жизни женщины.

К нарушениям полового развития относятся преждевременное половое развитие (ППР), задержка полового развития (ЗПР), отсутствие полового развития и гермафродитизм — нарушения половой дифференцировки с несо­ответствием строения наружных, внутренних половых органов и половых желез.